41 歲歌手方大同疑因肺部疾病過世，網路上也傳出其疑似有嚴重肺部纖維化，但無論病因為何，消息一出震驚了無數歌迷。醫師提醒，肺纖維化原因很多，許多肺部疾病也可能導致肺纖維化發生，除了近年來國人常聽到的新冠肺炎、流感這類「因感染後發炎所致」肺纖維化外；最常被民眾所忽略的是，不可逆的特發性肺纖維化，以及自體免疫所造成的肺纖維化。若未及時妥善治療，肺功能惡化速度可能如失速列車，最終導致呼吸衰竭甚至死亡，恐比許多癌症還致命！
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肺纖維化初期症狀不明顯，慢性咳嗽、喘才就醫肺功能恐大幅下降
臺中榮民總醫院間質性肺病整合照護中心主任傅彬貴醫師分享，由於肺纖維化的初期症狀並不明顯。許多民眾常誤把慢性咳嗽（超過 3 週以上）、呼吸短促（喘）或疲累無力等症狀，當成是小感冒或是老化體力不佳而拖延就醫。
傅彬貴指出，自己在門診觀察就發現，大部分民眾都是因為呼吸道症狀嚴重影響生活、氣喘吁吁、喘到不行才前來就診；有些病人嚴重到只爬樓梯一層就喘到需要休息、與人說話可能咳嗽到無法講完完整句子，原本游刃有餘的登階健走，也變得非常吃力，此時通常肺部纖維化已非常嚴重。
傅彬貴表示，日前門診就曾收治一名 60 歲退休的王伯伯，他平日最大的樂趣是與三五好友約爬山健走。但這半年來，他明顯逐漸體力下降，原本可輕鬆的登階健走、爬上 4 樓高的爬坡，竟變得喘氣吁吁、非常吃力。近日感冒後症狀加劇，活動就喘，血氧濃度只有 93 % ，輾轉前往胸腔內科就醫，才被確診為「特發性肺纖維化」，也就是俗稱的「菜瓜布肺」。
「特發性肺纖維化是一種不明原因所致的慢性肺部發炎，由於肺臟反覆地受傷結痂，長時間下來讓原本柔軟富有彈性的肺部逐漸變硬、變厚，最終導致無法順利進行氣體交換，嚴重恐造成肺功能急速下降，由於肺纖維化是不可逆的，若沒有及時適當的治療，一旦發生急性惡化，死亡率更高達 50 ％ 以上（註1）。」
圖／研究指出，長期暴露於石化工業、金屬粉塵、美容美髮業等職業環境粉塵的從業人員，都是肺纖維化「菜瓜布肺」的高危險族群。Unsplash by JuniperPhoton
肺纖維化延誤治療恐比癌症致命！6高風險族群應定期肺功能檢查
傅彬貴解釋，肺纖維化的成因非常多元，較為大眾所熟知的有發病原因不明的「特發性肺纖維化」，也就是俗稱的「菜瓜布肺」，好發於 50 歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族史、長期為食道逆流者。
研究指出，空氣汙染、長期暴露於如金屬粉塵、木屑、植物性及動物性粉塵等環境中的職業，如農業、畜牧業、石化工業、美容美髮業、建築工程業、採礦業、木材森林業等職業環境粉塵的從業人員，都是菜瓜布肺的高危險族群。
此外，自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高風險族群，例如，硬皮病、類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎等；如有任何呼吸道症狀皆應主動與主治醫師反映。甚至可積極與醫師討論安排至少一次肺功能檢查的必要性，除可掌握目前自身的肺部健康狀況外，未來倘若肺部有任何變化，可以及時診斷治療。
肺纖維化原因約可分三大類
1.肺部感染：比如，肺結核、新冠肺炎。
2.自體免疫疾病：如類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎、硬皮病）。
3.特發性肺纖維化：不明原因所造成的「特發性肺纖維化（IPF）」。
圖／若有「喘、咳、累」 3 大症狀且持續長達 8 週以上，絕對不可以掉以輕心，建議盡速前往胸腔內科尋求進一步專業診斷。僅為情境配圖，取自freepik
喘、咳、累三大肺纖維化症狀持續超過8週，應儘速就醫診斷治療
傅彬貴提醒，民眾若有「喘、咳、累」 3 大症狀且持續長達 8 週以上，絕對不可以掉以輕心，建議盡速前往胸腔內科尋求進一步專業診斷，請醫師聽診後背下肺葉，檢查是否有異常連續性爆裂音，尤其是家中有年長者更要提高警覺謹慎因應。
肺纖維化檢查及診斷重點
1. 聽診確認患者後背下肺部是否出現爆裂音，也會觀察其手指末端有無鼓脹現象（指甲呈現杵狀指）。
2. 若醫師判斷患者可能罹患肺纖維化時，就會利用醫療影像技術，例如：胸部X光來檢查肺浸潤況、以高解析度電腦斷層掃描（HRCT）觀察肺部細微變化，或利用心臟超音波確認肺動脈高壓及心臟衰竭等狀況。
- 3. 此外，也會進行肺功能及氣體交換功能檢查，並且透過 6 分鐘走路測試來評估患者整體耐受力。
在肺纖維化治療方面，目前已有抗肺纖維化藥物可延緩約 50 ％ 肺功能惡化速度（註2），並降低約 70 ％ 發生急性惡化的機率（註3），唯有及早診斷、及早治療，才能有機會減少死亡風險，並保有良好的生活品質。
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參考資料：
註1. SONG, J.W., et al. Eur Respir J 2011; 37: 356–363. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome
註2. Crestani B et al. Lancet Respir Med 2019;7:60–8
註3. Kreuter et al. Respiratory Research (2019) 20:71
