好萊塢動作巨星布魯斯威利（Bruce Willis）去年2022年3月因診斷出「失語症」（Aphasia）而息影後，家人16日透過社群媒體宣布，他罹患了「額顳葉認知症」（Frontotemporal dementia, FTD）。
失語症、認知症（Dementia Disease）有何不同，請見「布魯斯威利罹患失語症，與認知症有何關係？可能是認知症早期症狀表現？」
外電報導，布魯斯威利家人聲明指出：「終於有了明確的診斷是一種解脫」。他們表示，自從他們在2022年春季宣佈布魯斯被診斷出失語症以來，他的病情有了進展，不幸的是，在語言溝通方面的挑戰，是布魯斯威利面臨的疾病症狀之一。
布魯斯威利的家人表示，目前得到了更加具體的診斷，雖然這很痛苦，但最終有一個明確的診斷是一種解脫。並「對令人難以置信、源源不斷的愛」表達了「最深切的感謝」。
布魯斯威利的家人接著寫道，額顳葉認知症是60歲以下人群最常見的認知症形式
❝「現在並不存在對這種疾病的治癒療法，我們希望在未來數年可以改變此一現況」。❞
這對所有布魯斯威利的影迷來說，心情與他的家人一樣，「難以置信」，但必須要接受與面對，祝福布魯斯威利能在家人與專業人士的照護下，能過著平靜與順利的生活。
圖／布魯斯威利罹患「額顳葉認知症」的消息，對所有布魯斯威利的影迷來說，心情與他的家人一樣，「難以置信」。取自IG@brucewillisbw
認知症有超過70-80種不同類型，目前95%都無法治癒
誠如威利家族在聲明中所講：「現在並不存在對這種疾病的治癒療法」，不單是額顳葉認知症目前無法治癒，目前95%的認知症都無法治癒，盡管醫療生技專家在大筆資金投入的努下，目前好不容易看到已有藥廠推出能延緩阿茲海默症退化的新藥Lecanemab（侖卡奈單抗，商品名Leqembi），但只是針對早期或是輕度阿茲海默症、且腦中已有類澱粉蛋白（β-amyloid）沉積的患者，能減緩27%認知功能的退化。
認知症（Dementia Disease）是腦神經退化綜合症候群，並非單一疾病，2013年，美國精神醫學會所公布的《DSM-5精神疾病診斷手冊》中，總稱為「主要神經認知障礙症」（Major Neurocognitive Disorder, MND），有超過70-80種不同類型，額顳葉認知症僅是其中一種類型，與阿茲海默症一樣是屬於退化性認知症，隨著病程發展會持續退化，如有好的照護方式，維持生活品質或能延緩退化，目前均無法治癒。
10-30%的額顳葉認知症病例是遺傳，沒有其他已知風險因素
根據美國國家衛生研究院老年研究所（US National Institute on Aging）的數據，患有額顳葉認知症的人通常患有這種疾病六到八年。10至30%的額顳葉認知症病例是遺傳的，除了遺傳學之外，沒有其他已知的風險因素，儘管研究人員正在調查甲狀腺和胰島素在疾病發作中可能發揮的作用。
布魯斯威利被診斷為罹患額顳葉認知症，是代表他腦部的額葉（前額後面）或顳葉（耳朵後面）已經退化（萎縮），專科醫師從鑑別診斷中發現已有濤蛋白（tau）或是其他蛋白質積聚所導致對腦部的破壞，影響患者腦部的額葉及顳葉應發揮的功能，所以在額顳葉認知症之下，還因其在額葉或顳葉所受損的部位不同，出現不同的亞型。
額葉負責認知功能和動作控制
額葉能抑制一些人們所認為社會規範的行為，根據現階段狀況可去判斷和預測過來發生的事情，並解決問題。額葉也能幫助形成和情緒有關的記憶。
整體來說，額葉可以接收各處的資訊，決定身體動作，智力、專心程度、影響人之判斷、思考、人格、行為、動機及意志、情緒，所以人格、情操、創造、內省都與額葉有很大的關係。
顳葉為聽覺、味覺、嗅覺中樞
在強勢半球之顳葉會將聲音理解成文句（語言理解）。兩側的顳葉又是長期記憶功能的重要區域。而位在額葉、枕葉和顳葉之間的頂葉—接受並處理各種感覺訊息，如痛、冷熱、壓力、物體型狀、大小、質材等各種感覺的綜合分析區。
由此可知，如果額葉或顳葉一但受損，包括適當的行為、同情他人的能力、學習能力、判斷力、溝通及進行日常活動的能力。
圖／在美國，一年約有25萬人受到額顳葉認知症影響，在45歲至64歲的族群中，每千人約有1人受到此疾病影響。Unsplash by Robina Weermeijer
額顳葉認知症因受損部位不同，可能出現４種不同亞型
在美國，一年約有25萬人受到額顳葉認知症影響，在45歲至64歲的族群中，每千人約有1人受到此疾病影響，其中以男性個案較常見。這個疾病有幾種亞型，其行為，語言或運動症狀稍有不同。
一、行為變異型額顳葉認知症（bvFTD）
行為變異型額顳葉認知症又被稱做「額葉型額顳葉認知症（fvFTD）或匹克氏症（Pick disease）」。約60%的額顳葉認知症患者是bvFTD這個亞型，此一類型患者會影響社交技巧、情感、個人行為和自我意識，可能會呈現情緒和行為的改變，包括固執、 感情冷淡或距離、冷漠和自私。
二、語意認知症（Semantic dementia）
語意認知症也被稱為「顳葉型額顳葉認知症」，20%的額顳葉認知症患者是這個亞型。由於左顳葉損害所引起的語言困難是此類病患的主要症狀。
語言損害不在於「產生語言」，而是「語意」的障礙。一開始，病患可能會用某些相近的詞語替代原本的單詞，但最終會失去單詞的含義。
閱讀能力與拼字能力也會退步，但患者仍可能會算術，使用數字、形狀或顏色。要說出人名對患者來說也有困難，即使那是家人或是好友的名字。
日常生活功能往往保持良好，直到疾病病程退化到晚期。有時日常生活功能看起來不好，主要是受到語言能力受損的影響，甚至心理產生挫折與懊惱。
三、進行性非流暢型失語症（Progressive nonfluent aphasia）
進行性非流暢型失語症（PNFA）約占額顳葉認知症患者中的20%。與語意認知症的人還能保持說話流暢度但失去詞語意義的症狀不同，此類型的患者即使他們仍然知道他們想要說的詞語的意義，很難說出流暢的語言。
他們可能說話的速度變慢，也有困難將字說出來，講電話和跟他人對話也有很大的障礙，或理解複雜的句子的能力也受損。
四、額顳葉認知症合併運動神經元疾患（FTD with motor neuron disease）
約有15%的額顳葉認知症患者會發展出運動神經元疾病 （FTD-MND）。 大部分都是合併行為變異型額顳葉認知症一起出現，語意認知症或是進行性非流暢型失語症比較少出現合併運動神經元疾病，最常合併的運動神經元疾患是肌萎縮性脊髓側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，漸凍人）。
運動神經元的症狀包括的口齒不清、吞嚥困難、容易嗆咳、四肢無力或肌肉萎縮。這類型個案通常有家族遺傳。
圖／因為布魯斯威利的症狀始於說話困難，2022年3月30日宣布息影時，家人表示他罹患失語症，布魯斯威利將被歸類為原發性進行性非流暢型失語症。取自IG@brucewillisbw
布魯斯威利額顳葉認知症應屬原發性「進行性非流暢型失語症」
因為布魯斯威利的症狀始於說話困難，2022年3月30日宣布息影時，家人表示他罹患失語症，布魯斯威利將被歸類為原發性進行性非流暢型失語症。
外電採訪美國密西根大學神經醫學教授兼密西根阿茲海默症中心（Michigan Alzheimer’s Disease Center at the University of Michigan）主任亨利保爾森博士（Dr. Henry Paulson）也做如此表示。
保爾森博士表示，失語症真的意味著語言問題，這可能從難以找到單詞到理解人們所說的話。它可能是由於大腦上的腫瘤，中風或進行性神經退行性疾病而發生的。
不過，保爾森博士也提到，因為布魯斯威利的診斷是額顳葉認知症，顯然患有進行性的神經退行性疾病，而不是中風或腫瘤或大腦上的其他病變。
即使罹患認知症你仍然是你！這樣做學習與認知症一起生活
對布魯斯威利或是其他罹患認知症患者而言，被診斷出認知症其中一種不可治癒的疾病，並非就是世界末日，還有相當一段時光可與家人共同生活。
此刻比較重要的是家人要學習患者已經失去那些認知功能，影響到他們生活上那些自主能力，家人如何去支持與鼓勵他們繼續「做自己」，不要讓這種疾病擁有你，讓你及家人能認識它，與它生活在一起。Living Well With Dementia！
參考資料：
Bruce Willis has frontotemporal dementia, condition worsens
The Associated Press 2023-02-17
Bruce Willis has a progressive brain condition you may not have heard of
CNN By Sandee LaMotte and Kristen Rogers, Published 9:05 PM EST, Thu February 16, 2023
